Врожденные кистозные заболевания почек

Поликистоз почек относится к врожденным кистозным заболеваниям почек При этой патологии кистозному расширению подвергаются нормальные почечные элементы. В отличие от этого, в мультикистозной почке кисты развиваются не за счет дилатации специфических почечных элементов, в этом случае вся почка развивается ненормально. Она состоит из незрелых диспластических стромальных образований и кист различных размеров.

Плохой. Мультикистозные почки не функционируют. Как и при агенезии почек, это приводит к ангидрамниону и летальной легочной гипоплазии.

Мультикистозная диспластическая почка На втором месте с небольшим отрывом по частоте встречаемости выявляют гидронефротически трансформированную почку как результат обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.

При ультразвуковом исследовании в пренатальном периоде. Раньше можно было выявить мультикистозную почку только при пальпации. В большинстве случаев они оставались невыявленными и, вероятно, подвергались регрессии. У многих взрослых пациентов со случайно обнаруженной единственной почкой, вторая почка, очевидно, сначала была мультикистозной.

Любые другие врожденные кистозные заболевания почек можно принять за мультикистозную почку, однако они встречаются достаточно редко. Наиболее важным является дифференциальный диагноз между мультикистозной почкой и обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента. 

Диэтилентриаминпентоуксусная кислота (ДТПА) или меркаптоацетилтриглицин (МАГ-3) применяются для сканирования протекающей через почки жидкости, что используется для дифференцировки этих состояний. При мультикистозной почке имеется фотопения, а при обструкции лоханочно-мочеточного сегмента всегда, даже в тяжелых случаях, сканирование позволяет определить функционирующую почку

В сложных противоречивых ситуациях перкутанно можно установить нефростому и выполнить антеградную пиелографию Кисты при мультикистозной почке не сообщаются, тогда как расширенные отделы полостной системы при обструкции будут полностью заполнены контрастным раствором при антеградном исследовании

Другие урологические аномалии связанные с развитием мультикистозной диспластической почки. Обструкция контрлатерального лоханочно-мочеточникового сегмента и пузыр-номочеточниковый рефлюкс встречаются наиболее часто.

Показания к хирургическому удалению мультикистозной почки Гипертензия и большие размеры почки.

Аутосомно-рециссивный поликистоз почек (АРПКП) и аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП)

АРПКП — это типичное заболевание младенческого и детского возраста, у взрослых обычно определяется АДПКП. Тем не менее, у некоторых больных симптомы АДПКП могут появиться в детском возрасте.

Перспективы у пациентов с АРПКП не столь печальные, как раньше. В связи с развитием интенсивной терапии в неона-тальном периоде 2-летняя выживаемость пациентов, у которых симптомы болезни появились в неонатальном периоде, составляет примерно 50 %. Тем не менее, практически у всех больных в более старшем возрасте развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности (у 50 % — в подростковом возрасте).  

Поражение печени может проявляться в различной степени. Некоторым пациентам требуется лечение, из-за развития портальной гипертензии, у других больных заболевание протекает в субклинической форме и выявляется только при ультразвуковом исследовании или биопсии. Печеночная недостаточность не развивается.

АРПКП можно выявить при ультразвуковом исследовании в пренатальный период в 50 % случаев. 

В редких случаях АДПКП в младенческом возрасте может проявиться нефромегали-ей и легочной гипоплазией. У детей более старшего возраста это заболевание может проявиться сочетанием тех патологических состояний, которые обычно наблюдаются у взрослых: гематурией, инфекциями мочевыводящих путей, болями в поясничной области, повышением артериального давления, протеинурией, пальпируемыми почками или интрацеребральным кровотечением.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить 22 % пациентов в течение первой декады жизни и 66 % — в течение второй декады.

Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить это заболевание в небольшом количестве случаев. В пренатальной диагностике применяется изучение ДНК, но это дорогостоящее и не всегда доступное исследование.

Примерно половина пациентов с клиническими проявлениями в младенческом возрасте умирает от дыхательной недостаточности или сепсиса. В тех случаях, когда симптомы болезни появляются позже, почечная недостаточность редко развивается ранее периода полового созревания.

Как и в более старшем возрасте, проводится интенсивное лечение, направленное на предотвращение таких осложнений, как гипертензия и инфекции мочевыводящих путей.

При выявлении у любого маленького ребенка кисты почки требуется тщательное обследование членов семьи (в которое входит ультразвуковое исследование почек у обоих родителей) и периодическое наблюдение в последующем периоде, с целью возможно более раннего обнаружения поликистоза почек.

При мультикистозной диспластической почке можно ее удалить, наблюдать за ее состоянием или просто игнорировать. Доводами в пользу хирургического удаления являются сообщения о гипертензии и озлокачествлении (как опухоль Вильмса, так и почечно-клсточная карцинома), которые встречаются у пациентов с мультикистоз-ными почками. Тем не менее, количество случаев гипертензии и опухолей мало, а общее количество мультикистозных почек, хотя и остается неизвестным, без всякого сомнения, велико. Таким образом, риск для каждого отдельно взятого пациента, является, вероятно, чрезвычайно низким и вряд ли оправдывает хирургическое вмешательство.

Большинство детских урологов рекомендуют наблюдать больных с мультикис-тозными почками с периодическим проведением ультразвукового исследования и контролем за артериальным давлением. Очевидно, любому пациенту, у которого развивается гипертензия или появляется объемное образование в проекции почки, показано выполнение нефрэктомии. Некоторые хирурги также удаляют мультикис-тозные почки, которые не способны к регрессии. И наоборот, как только мультикис-тозная почка по данным ультразвукового исследования регрессировала, наблюдение прекращается.

Однако такой подход не совсем логичен. В его основе лежит определение тактики на основании прогрессии (или регрессии) кистозного компонента этого заболевания (той части, которую можно определить при ультразвуковом исследовании). Тем не менее, в тех случаях, когда заболевание приводило к появлению гипертензии и опухолевому росту, вне всякого сомнения источником являлся стромальный компонент. Следовательно, должны ли пациенты периодически проходить ультразвуковое исследование в течение всей жизни? Не будет ли проще удалить мультикистозную почку в младенческом возрасте, поскольку эту операцию можно выполнить в амбулаторных условиях через сравнительно небольшой разрез? Или, учитывая малое количество сообщений о развитии гипертензии и опухолей, а также трудности проведения ультразвукового наблюдения, может быть просто не принимать их во внимание? В конце концов, примерно так во всех этих случаях успешно поступали до эпохи применения ультразвукового исследования в пренатальном периоде (так как не знали об их существовании). Может быть это тот самый случай, когда "безразличие — блаженство, быть мудрым — дорогостоящий каприз"? Чтобы разобраться в этих вопросах секцией урологии при американской академии Педиатрии введена регистрация больных с мультикистозными почками.